¿Qué son las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV)?
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV o AVM por sus siglas en inglés) son anomalías vasculares congénitas caracterizadas por la presencia de un entramado anómalo de vasos sanguíneos localizado en una región concreta del encéfalo.
Este entramado vascular, denominado nidus, se origina por un defecto durante el desarrollo embrionario en la formación de la red capilar cerebral. Como consecuencia, la sangre arterial pasa directamente al sistema venoso sin la interposición normal de los capilares.
Una malformación arteriovenosa cerebral está compuesta por tres elementos fundamentales:
- Arterias aferentes, que aportan el flujo sanguíneo.
- Nidus, formado por vasos anómalos y de tamaño variable.
- Venas de drenaje, encargadas de evacuar la sangre hacia el sistema venoso cerebral.
Fisiopatología de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
En condiciones normales, la sangre arterial cerebral circula a presiones elevadas (aproximadamente entre 70 y 100 mmHg) y se ramifica progresivamente hasta alcanzar la red capilar, donde se produce el intercambio de oxígeno, nutrientes y productos metabólicos. Posteriormente, la sangre pasa al sistema venoso a presiones mucho menores (5–8 mmHg).
En las MAV cerebrales, la red capilar está ausente y es sustituida por vasos de mayor calibre que permiten el paso directo de sangre arterial hacia las venas. Como consecuencia, el flujo sanguíneo alcanza el sistema venoso a presiones cercanas a las arteriales, generando una sobrecarga hemodinámica para la que las venas no están adaptadas.
Este fenómeno explica el riesgo de dilatación venosa, formación de aneurismas y hemorragia cerebral asociado a las MAV.
Riesgos y síntomas de una malformación arteriovenosa cerebral
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales pueden permanecer asintomáticas durante años o incluso durante toda la vida. En muchos casos, su diagnóstico es incidental al realizar estudios de imagen cerebral por otros motivos, como traumatismos craneoencefálicos.
No obstante, la presencia de una MAV implica un riesgo latente de daño cerebral en cualquier momento de la vida. Los síntomas pueden deberse a la irritación del parénquima cerebral adyacente al nidus o al aumento de la presión venosa intracraneal.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes incluyen:
- Crisis epilépticas, cuya presentación depende de la localización cerebral de la MAV.
- Cefalea.
- Acúfenos o mareos.
El principal riesgo de una MAV cerebral es la hemorragia cerebral, causada por la rotura de un vaso del nidus o de una vena de drenaje incapaz de soportar la elevada presión sanguínea. La hemorragia cerebral puede comprometer la vida del paciente y producir secuelas neurológicas graves como disminución del nivel de consciencia, coma, hemiplejía, afasia o alteraciones cognitivas severas.
Aneurismas asociados a las MAV cerebrales
Las MAV cerebrales conllevan un riesgo añadido de formación de aneurismas, que pueden localizarse en:
- Arterias aferentes, debido al aumento del flujo sanguíneo.
- Interior del nidus, por el flujo turbulento a alta presión.
- Venas de drenaje, sometidas a presiones superiores a las fisiológicas.
La rotura de cualquiera de estos aneurismas puede originar una hemorragia subaracnoidea o intracerebral, con consecuencias potencialmente graves.
Clasificación de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
La clasificación de las MAV permite estimar el riesgo del tratamiento quirúrgico y seleccionar la estrategia terapéutica más adecuada.
Clasificación de Spetzler-Martin
La clasificación de Spetzler-Martin divide las MAV en cinco grados (I–V) en función de tres criterios:
Malformaciones Arteriovenosas según el tamaño del nidus
- Menos de 3 cm: 1 punto.
- Entre 3 y 6 cm: 2 puntos.
- Más de 6 cm: 3 puntos.
Localización cerebral
- Área no elocuente: 0 puntos.
- Área elocuente: 1 punto.
Drenaje venoso
- Superficial: 0 puntos.
- Profundo: 1 punto.
Esta clasificación complementa a la anterior incorporando factores clínicos adicionales:
Edad del paciente
- Menos de 20 años: 1 punto.
- Entre 20 y 40 años: 2 puntos.
- Más de 40 años: 3 puntos.
Morfología del nidus
- Si el nidus es compacto: 0 puntos.
- Si el nidus es difuso: 1 punto.
Antecedente de hemorragia
- Sí: 0 puntos.
- No: 1 punto
Estas clasificaciones permiten estimar el riesgo de secuelas neurológicas asociadas a la extirpación quirúrgica de la MAV y facilitan la toma de decisiones terapéuticas individualizadas.
Diagnóstico de las malformaciones arteriovenosas cerebrales
El diagnóstico y la evaluación morfológica, topográfica y hemodinámica de las MAV cerebrales se realizan mediante técnicas de imagen complementarias:
- Tomografía axial computarizada (TAC): útil como estudio inicial y para detectar hemorragia cerebral aguda.
- Angio-TAC: permite identificar arterias aferentes, nidus y venas de drenaje, así como su relación con estructuras óseas.
- Resonancia magnética (RM): técnica de elección para valorar la relación de la MAV con el tejido cerebral adyacente.
- Arteriografía cerebral: estudio fundamental para analizar la dinámica del flujo sanguíneo desde las arterias aferentes hasta el drenaje venoso.
La arteriografía cerebral sigue siendo la prueba de referencia para la planificación terapéutica.
tabla que muestra utilidad de cada prueba diagnóstica en el estudio de cada aspecto de una MAV cerebral. Del artículo del Dr. Antonio López González. Artículo completo en https://actualidadmedica.es/articulo-suplementos/supl800_or02/
Tratamiento de las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV)
Una vez establecido el diagnóstico, la indicación terapéutica debe individualizarse cuidadosamente, ya que no todas las malformaciones arteriovenosas cerebrales se benefician de tratamiento activo. El neurocirujano debe valorar cuidadosamente la estrategia terapéutica, sopesando el riesgo natural de la MAV frente a los riesgos del tratamiento.
No todas las MAV requieren tratamiento inmediato. En algunos casos se opta por una vigilancia evolutiva, mientras que en otros se indica un tratamiento específico en función de las características de la lesión y del paciente.
La resección microquirúrgica completa constituye el tratamiento de elección para muchas malformaciones arteriovenosas cerebrales y debe ser realizada por un neurocirujano con experiencia en cirugía vascular cerebral.
La intervención consiste en:
- Craneotomía.
- Identificación y cierre progresivo de las arterias aferentes.
- Disección cuidadosa del nidus.
- Sección final de las venas de drenaje y extirpación en bloque de la MAV.
El empleo de técnicas de neuronavegación e imagen intraoperatoria optimiza la seguridad del procedimiento. La principal ventaja de la cirugía es la resolución inmediata y definitiva de la malformación. Los riesgos derivan del posible daño al tejido cerebral adyacente, lo que hace imprescindible una planificación prequirúrgica rigurosa.
Se presentan dos vídeos de cirugía real que muestran la resección microquirúrgica completa de malformaciones arteriovenosas cerebrales supratentoriales. Los vídeos están editados y tienen una finalidad informativa y docente. El segundo vídeo cuenta con narración explicativa del cirujano. (El contenido puede no ser adecuado para personas sensibles.)
La radiocirugía es una alternativa en MAV pequeñas y localizadas en áreas profundas o elocuentes. Consiste en la administración focalizada de radioterapia en una sola sesión.
Aunque evita la craneotomía, la obliteración completa de la MAV puede tardar hasta dos años y no siempre se consigue, manteniéndose el riesgo de hemorragia durante ese periodo. Además, pueden aparecer efectos secundarios diferidos como edema cerebral o crisis epilépticas.
Para malformaciones vasculares complejas, el tratamiento quirúrgico puede ser precedido de un tratamiento endovascular. A través de un cateterismo selectivo de las arterias aferentes a la malformación, el radiólogo o neurocirujano inserta un microcatéter y libera una sustancia o pegamento (Onyx, Squid, PHIL…) que cierra parte del nidus de la MAV. Esta maniobra puede repetirse en varias arterias a lo largo de varias sesiones hasta ocluir la MAV completamente o una parte importante de ella. Sólo en MAVs pequeñas consigue su cierre completo.
Su mayor utilidad radica en ocluir aquellas arterias aferentes y porciones del nidus que conllevan mayor dificultad de abordaje durante el tratamiento microquirúrgico. Por tanto, el neurocirujano y el radiólogo intervencionista que realizan el procedimiento de embolización de la MAV acuerdan estratégicamente qué áreas de la lesión conviene tratar mediante este método.
Los riesgos del procedimiento derivan principalmente de la posible oclusión inesperada de venas de drenaje lo cual puede provocar un aumento de la presión sanguínea dentro del nidus y favorecer su sangrado o el edema del cerebro adyacente.
El tratamiento endovascular se utiliza frecuentemente como terapia complementaria a la cirugía. Mediante cateterismo selectivo de las arterias aferentes, se introducen agentes embolizantes (Onyx, Squid, PHIL) que permiten ocluir parcial o totalmente el nidus.
Su principal utilidad es facilitar el abordaje quirúrgico posterior, reduciendo el flujo sanguíneo y la complejidad de la resección. El procedimiento conlleva riesgos, como la oclusión inadvertida de venas de drenaje, que puede provocar edema cerebral o hemorragia.
Preguntas frecuentes sobre las malformaciones arteriovenosas cerebrales (FAQ)
No. En algunos casos seleccionados puede optarse por vigilancia, tras una valoración individualizada del riesgo.
La hemorragia cerebral, que puede producir daño neurológico grave o comprometer la vida.
Cuando la resección es completa, la cirugía resuelve la malformación de forma definitiva.
Depende de las características de la lesión y del paciente. La decisión debe tomarse de forma individualizada.
