¿Qué es la hidrocefalia?
La hidrocefalia es una enfermedad neurológica caracterizada por el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema nervioso central, lo que produce una dilatación anómala de los ventrículos cerebrales. Este aumento del volumen de LCR puede provocar un incremento de la presión intracraneal y un deterioro neurológico progresivo o agudo, dependiendo de la rapidez de instauración.
Cuando la hidrocefalia se presenta de forma aguda, puede constituir una urgencia neuroquirúrgica. En los casos de evolución lenta y progresiva, también puede requerir tratamiento quirúrgico para evitar un deterioro neurológico irreversible.
¿Qué es el líquido cefalorraquídeo?
El líquido cefalorraquídeo (LCR) rodea y protege todo el sistema nervioso central, distribuyéndose por la superficie del cerebro, la médula espinal y las raíces nerviosas hasta el canal sacro. En condiciones normales, el volumen total de LCR es de aproximadamente 150 ml, de los cuales más de la mitad se encuentra en el canal espinal.
El LCR se produce de forma continua en el cerebro, en unas estructuras denominadas plexos coroideos, localizadas en los ventrículos cerebrales. Circula por el sistema ventricular y por el espacio subaracnoideo que recubre el cerebro y la médula espinal, pasando por las cisternas basales.
Su absorción se realiza principalmente a nivel de las granulaciones aracnoideas, desde donde el LCR pasa al sistema venoso. La producción diaria de LCR es de unos 500 ml, lo que implica que el volumen total se renueva completamente unas 3–4 veces al día.
El LCR cumple funciones esenciales:
- Amortiguación y protección del cerebro y la médula espinal.
- Permite que el sistema nervioso “flote” dentro del cráneo y la columna vertebral.
- Participa en el metabolismo neuronal, aportando nutrientes y eliminando productos de desecho.
- Interviene en la defensa inmunitaria del sistema nervioso central.
Causas y clasificación de la hidrocefalia
La hidrocefalia puede clasificarse según su mecanismo fisiopatológico en:
Hidrocefalia por alteración en la absorción (hidrocefalia comunicante)
Se produce por una disminución en la absorción del LCR a nivel de las granulaciones aracnoideas. Es frecuente tras:
- Hemorragia subaracnoidea
- Traumatismos craneoencefálicos
- Infecciones meníngeas
También se denomina hidrocefalia reabsortiva.
Hidrocefalia obstructiva (no comunicante)
Ocurre cuando existe una obstrucción en la circulación normal del LCR a través del sistema ventricular o las cisternas. Puede deberse a:
- Tumores cerebrales
- Estenosis del acueducto cerebral
- Hemorragias cerebrales con efecto de masa
Hidrocefalia por aumento de producción de LCR
Es una causa poco frecuente, generalmente asociada a tumores de los plexos coroideos.
Manifestaciones clínicas de la hidrocefalia
La hidrocefalia aguda se instaura de forma brusca y provoca un aumento rápido de la presión intracraneal. Los síntomas más frecuentes incluyen:
- Cefalea intensa
- Náuseas y vómitos
- Visión borrosa o visión doble
- Deterioro del nivel de consciencia, somnolencia y coma
Se trata de una urgencia neuroquirúrgica que suele estar causada por una obstrucción aguda de la circulación del LCR.
La hidrocefalia subaguda presenta una evolución progresiva, con síntomas similares a los de la hidrocefalia aguda, pero de menor intensidad. Requiere valoración y tratamiento neuroquirúrgico para evitar su progresión. Puede aparecer tras:
- Hemorragias subaracnoideas
- Traumatismos craneoencefálicos graves
- Cirugía cerebral
La hidrocefalia crónica se desarrolla lentamente y es más frecuente en personas de edad avanzada. Se asocia a una alteración progresiva en la absorción del LCR y se manifiesta clínicamente mediante la tríada de Hakim:
- Deterioro cognitivo o demencia
- Alteración de la marcha, con pasos cortos y base amplia
- Incontinencia urinaria
Diagnóstico de la hidrocefalia
En la práctica clínica, el volumen y distribución del LCR se evalúan mediante tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM). Su presión puede medirse mediante catéteres ventriculares o espinales (test de Katzman) , y su composición se analiza mediante punción lumbar. Las alteraciones en cualquiera de estos parámetros pueden dar lugar a hidrocefalia u otras patologías que requieren tratamiento neuroquirúrgico.
Tratamiento neuroquirúrgico de la hidrocefalia
El tratamiento de la hidrocefalia es fundamentalmente quirúrgico y depende del tipo de hidrocefalia y de su evolución clínica.
Drenaje ventricular externo (DVE)
En los casos de hidrocefalia aguda, es imprescindible la colocación urgente de un drenaje ventricular externo (DVE) para reducir la presión intracraneal y evitar el deterioro neurológico grave.
El procedimiento consiste en la inserción de un catéter en el ventrículo cerebral, habitualmente en la asta frontal del ventrículo lateral derecho, a través de un pequeño orificio craneal. El LCR se drena hacia una bolsa externa conectada a una cámara cuentagotas, lo que permite controlar con precisión el volumen drenado.
El drenaje se regula mediante la altura del sistema respecto a la cabeza del paciente, y el DVE permite además la monitorización de la presión intracraneal. Es fundamental mantener una estricta asepsia para prevenir infecciones. El DVE se mantiene hasta la resolución de la causa de la hidrocefalia o hasta decidir la colocación de una derivación permanente.
Derivación ventrículo-peritoneal (DVP)
Cuando la hidrocefalia persiste o se trata de una forma crónica, el tratamiento más habitual es la derivación ventrículo-peritoneal (DVP), comúnmente denominada válvula.
Este sistema consiste en un catéter ventricular conectado a una válvula implantada bajo el cuero cabelludo, a la que se acopla un catéter distal que se dirige por vía subcutánea hasta la cavidad peritoneal. El peritoneo absorbe el exceso de LCR drenado desde el cerebro.
La válvula regula el flujo del LCR y evita el sobredrenaje, que podría provocar hipotensión intracraneal. Actualmente existen válvulas ajustables externamente, que permiten modificar la resistencia al flujo según las necesidades de cada paciente.
En situaciones en las que el peritoneo no es una opción viable, como tras peritonitis previas, el drenaje puede dirigirse a la aurícula derecha del corazón o a la cavidad pleural.
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Postoperatorio tras implantación de una válvula por hidrocefalia
La colocación de una derivación ventrículo-peritoneal es un procedimiento de baja complejidad y generalmente no requiere un periodo prolongado de recuperación. En la hidrocefalia aguda o subaguda, la mejoría clínica suele ser rápida. En la hidrocefalia crónica, la recuperación es progresiva, observándose una mejoría gradual de la marcha, la función cognitiva y el control de esfínteres.
Preguntas frecuentes sobre la hidrocefalia (FAQ)
La hidrocefalia puede ser una enfermedad grave, especialmente cuando se instaura de forma aguda, ya que el aumento de la presión intracraneal puede provocar un deterioro neurológico rápido. En las formas crónicas, la progresión suele ser lenta, pero sin tratamiento puede ocasionar un deterioro neurológico irreversible.
En muchos casos, la hidrocefalia puede controlarse de forma eficaz mediante tratamiento quirúrgico. La colocación de una derivación permite normalizar la presión intracraneal y mejorar los síntomas. El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad y evitar el daño neurológico, aunque en algunos pacientes puede ser necesario un seguimiento prolongado.
En la mayoría de los pacientes, la derivación ventrículo-peritoneal es un tratamiento permanente. Sin embargo, las válvulas pueden ajustarse o reemplazarse si dejan de funcionar correctamente o si cambian las necesidades del paciente a lo largo del tiempo.
Como cualquier procedimiento neuroquirúrgico, la cirugía de la hidrocefalia conlleva riesgos, que incluyen infección, obstrucción o mal funcionamiento del sistema de derivación. Estos riesgos se minimizan mediante una técnica quirúrgica adecuada y un seguimiento clínico estrecho.
Los síntomas de disfunción de una válvula pueden incluir cefalea persistente, náuseas, vómitos, alteraciones de la marcha, somnolencia o empeoramiento cognitivo. Ante cualquiera de estos síntomas, es fundamental una valoración neuroquirúrgica urgente.
En la hidrocefalia crónica del adulto, la mejoría tras la cirugía suele ser progresiva y variable. La marcha suele ser el síntoma que responde mejor, seguida del control urinario y, en algunos casos, de la función cognitiva. La respuesta depende del tiempo de evolución y del estado neurológico previo.
La hidrocefalia puede reaparecer si el sistema de derivación falla o se obstruye. Por este motivo, los pacientes requieren controles periódicos para detectar precozmente cualquier alteración del funcionamiento del sistema.
El diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia deben ser realizados por un neurocirujano con experiencia en patología del líquido cefalorraquídeo , tras una valoración individualizada y un estudio neuroimagenológico adecuado.
Válvula para derivación de líquido cefalorraquídeo. De http://miethke.com
